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Hémostase

Novo Nordisk s’engage depuis 20 ans dans le domaine de la coagulation du sang et met à disposition depuis 1996 un facteur de coagulation du sang VIIa d'origine recombinante. Cette préparation est utilisée pour le traitement de patients hémophiles qui produisent des anticorps contre ce concentré de facteurs traditionnels.

De plus, ce facteur VIIa (FrVIIa) d'origine recombinante a aussi été reconnu pour le traitement de l’hémophilie acquise, une maladie très rare, qui touche les personnes sans problème de coagulation et qui est liée à un risque mortel élevé.
 

Qu'entend-on par hémostase et par coagulation sanguine?

Par coagulation sanguine, on entend la solidification du sang liquide comme mécanisme de protection naturel contre les pertes sanguines. Le caillot sanguin en formation est riche en globules rouges (érythrocytes) ainsi qu’en globules blancs (leucocytes) et en plaquettes (thrombocytes) et ses composants sont rassemblés par un réseau de filaments protéiques (fibrine). L’ensemble du processus de l’arrêt de l’hémorragie est appelé hémostase. Pour obtenir une hémostase, trois principaux composants doivent collaborer: les parois des vaisseaux sanguins, les plaquettes et les protéines dissoutes dans le sang, qui favorisent la coagulation (facteurs de la coagulation, p. ex. le facteur VIII, le facteur IX) ou l’empêchent (inhibiteurs).
 

Comment fonctionne l’hémostase normale?

L’hémostase peut en principe être divisée en deux phases, nommées l’hémostase primaire et l’hémostase secondaire. Il n’existe toutefois pas de séparation nette entre les deux processus.
 

Hémostase primaire

Lors d’une lésion d’un vaisseau sanguin, la paroi vasculaire provoque immédiatement, en collaboration avec les plaquettes sanguines, un colmatage du site de la lésion. Les cellules musculaires insérées dans la paroi vasculaire se contractent (vasoconstriction), ce qui diminue le flux sanguin. Une couche de plaquettes sanguines se dépose sur l’endroit endommagé de la paroi vasculaire. La forme des plaquettes sanguines se modifie ensuite, ce qui permet le dépôt de plaquettes supplémentaires, de sorte qu’un clou plaquettaire se forme finalement sur le site de la lésion.
 

Hémostase secondaire

Après la constriction vasculaire et la formation du clou plaquettaire débute l’hémostase secondaire. Celle-ci désigne la formation de fibrine à partir du précurseur dissous dans le plasma sanguin, le fibrinogène, qui est stimulé pour former de la fibrine par un grand nombre de réactions successives de facteurs de la coagulation. Les filaments de fibrine insolubles dans le plasma forment un échafaudage réticulé qui stabilise le clou plaquettaire au site de la lésion. Des protéines anticoagulantes empêchent une formation exagérée de fibrine, ce qui limite la formation du caillot au site de la lésion et l’empêche de s’étendre au reste indemne du système vasculaire. Une autre composante essentielle de l’hémostase secondaire est la dissolution du réseau de fibrine (fibrinolyse) par la plasmine, une protéine dissoute dans le plasma. La fibrinolyse est elle aussi un processus important, car le caillot sanguin doit être supprimé une fois la cicatrisation achevée. Tous les processus de l’activation et de l’inhibition de la coagulation ainsi que la fibrinolyse s’inscrivent dans un système d’équilibre très complexe.
 

Les désordres du système hémostatique

Lorsque l’équilibre hémostatique naturel est rompu, cela peut en principe se traduire par deux effets différents: une activation exagérée de la coagulation sanguine (hypercoagulabilité) ou une tendance renforcée aux saignements (diathèse hémorragique) . Une manifestation typique d’une activation exagérée de la coagulation est la formation de caillots à l’intérieur des vaisseaux sanguins (thromboses). Certaines personnes présentent une tendance congénitale aux thromboses, mais celles-ci peuvent également se former suite à des affections dans le cadre desquelles l’activation unilatérale de la coagulation sanguine a perturbé l’équilibre hémostatique. Une tendance accrue aux saignements est aussi souvent congénitale et apparaît le plus souvent par une insuffisance ou une absence de la production de l’un des facteurs de la coagulation dans le sang. Lorsque c’est le facteur VIII de la coagulation qui est concerné, on parle d’hémophilie A, et lors d’un déficit ou d’un manque de facteur IX, on parle d’hémophilie B. Outre une prédisposition héréditaire, certaines affections ou circonstances perturbant le système hémostatique peuvent provoquer une augmentation de la tendance aux saignements.