Qu'entend-on par hémostase et par coagulation sanguine?
Par coagulation sanguine, on entend la solidification du sang
liquide comme mécanisme de protection naturel contre les pertes
sanguines. Le caillot sanguin en formation est riche en globules
rouges (érythrocytes) ainsi qu’en globules blancs (leucocytes) et en
plaquettes (thrombocytes) et ses composants sont rassemblés par un
réseau de filaments protéiques (fibrine). L’ensemble du processus de
l’arrêt de l’hémorragie est appelé hémostase. Pour obtenir une
hémostase, trois principaux composants doivent collaborer: les parois
des vaisseaux sanguins, les plaquettes et les protéines dissoutes dans
le sang, qui favorisent la coagulation (facteurs de la coagulation, p.
ex. le facteur VIII, le facteur IX) ou l’empêchent
(inhibiteurs).
Comment fonctionne l’hémostase normale?
L’hémostase peut en principe être divisée en deux phases, nommées
l’hémostase primaire et l’hémostase secondaire. Il n’existe toutefois
pas de séparation nette entre les deux processus.
Hémostase primaire
Lors d’une lésion d’un vaisseau sanguin, la paroi vasculaire
provoque immédiatement, en collaboration avec les plaquettes
sanguines, un colmatage du site de la lésion. Les cellules musculaires
insérées dans la paroi vasculaire se contractent (vasoconstriction),
ce qui diminue le flux sanguin. Une couche de plaquettes sanguines se
dépose sur l’endroit endommagé de la paroi vasculaire. La forme des
plaquettes sanguines se modifie ensuite, ce qui permet le dépôt de
plaquettes supplémentaires, de sorte qu’un clou plaquettaire se forme
finalement sur le site de la lésion.
Hémostase secondaire
Après la constriction vasculaire et la formation du clou
plaquettaire débute l’hémostase secondaire. Celle-ci désigne la
formation de fibrine à partir du précurseur dissous dans le plasma
sanguin, le fibrinogène, qui est stimulé pour former de la fibrine par
un grand nombre de réactions successives de facteurs de la
coagulation. Les filaments de fibrine insolubles dans le plasma
forment un échafaudage réticulé qui stabilise le clou plaquettaire au
site de la lésion. Des protéines anticoagulantes empêchent une
formation exagérée de fibrine, ce qui limite la formation du caillot
au site de la lésion et l’empêche de s’étendre au reste indemne du
système vasculaire. Une autre composante essentielle de l’hémostase
secondaire est la dissolution du réseau de fibrine (fibrinolyse) par
la plasmine, une protéine dissoute dans le plasma. La fibrinolyse est
elle aussi un processus important, car le caillot sanguin doit être
supprimé une fois la cicatrisation achevée. Tous les processus de
l’activation et de l’inhibition de la coagulation ainsi que la
fibrinolyse s’inscrivent dans un système d’équilibre très
complexe.
Les désordres du système hémostatique
Lorsque l’équilibre hémostatique naturel est rompu, cela peut en
principe se traduire par deux effets différents: une activation
exagérée de la coagulation sanguine (hypercoagulabilité) ou une
tendance renforcée aux saignements (diathèse hémorragique) . Une
manifestation typique d’une activation exagérée de la coagulation est
la formation de caillots à l’intérieur des vaisseaux sanguins
(thromboses). Certaines personnes présentent une tendance congénitale
aux thromboses, mais celles-ci peuvent également se former suite à des
affections dans le cadre desquelles l’activation unilatérale de la
coagulation sanguine a perturbé l’équilibre hémostatique. Une tendance
accrue aux saignements est aussi souvent congénitale et apparaît le
plus souvent par une insuffisance ou une absence de la production de
l’un des facteurs de la coagulation dans le sang. Lorsque c’est le
facteur VIII de la coagulation qui est concerné, on parle d’hémophilie
A, et lors d’un déficit ou d’un manque de facteur IX, on parle
d’hémophilie B. Outre une prédisposition héréditaire, certaines
affections ou circonstances perturbant le système hémostatique peuvent
provoquer une augmentation de la tendance aux saignements.
